بیماری نادری است که با کاهش یا تخریب سلول های بنیادی مغز استخوان ،آسیب محیط کوچک مغز استخوان و جایگزینی مغز استخوان با سلول های چربی ایجاد می شود.
میانجی های سلول های T بدن به طرز نامناسبی به مغز استخوان حمله کرده و در نتیجه موجب آسیب سلول های بنیادی می شوند و به دنبال آن آپلازی مغز استخوان ایجاد می گردد.(به طور بارزی هماتوپوئز کاهش می یابد) بنابراین علاوه بر کم خونی شدید،نوتروپنی و ترومبوسیتوپنی نیز اتفاق می افتد.
پاتوفیزیولوژی:
کم خونی آپلاستیک می تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد اما در بیشتر موارد ناشناخته می باشد.(انجمن ملی قلب،ریه و خون)
عفونت و حاملگی می تواند سبب آغاز بیماری شود و یا کم خونی بر اثر مصرف دارو، مواد شیمیایی،آسیب های ناشی از اشعه، روی می دهد.
عوامل که موجب ایجاد آپلازی مغز استخوان (توقف رشد سلول های مغز استخوان)می شود شامل بنزن و مشتقات آن( چسب هواپیما، رنگ برها،محلول های خشک شویی)، برخی مواد سمی مثل آرسنیک غیر ارگانیک،اتر های گلیکول و رادون می باشند که از علل احتمالی در ایجاد این کم خونی می باشند.
علایم بالینی:
علایم این بیماری غالبا مخفیانه است.عوارض ناشی از نارسایی مغز استخوان ممکن است قبل از قطعی شذن تشخیص بیماری رخ دهد.عوارض شاخص شامل بروز عفونت و نشانه های کم خونی( مثل خستگی،رنگ پریدگی،تنگی نفس) می باشد.سپس پورپورا(کبودی) ممکن است به صورت دیررس ایجاد شده و باید CBC و آزمایش خون هر چه سریع تر ارزیابی گردد و در صورت وجود عفونت مکرر گلو و لنفادنوپاتی گردن ممکن است تغییراتی در آزمایشات دیده شود.لنفادنوپاتی ها و اسپلینومگالی برخی اوقات روی می دهد.خون ریزی از شبکیه چشم نیز معمول می باشد.
تشخیص:
در بسیاری موارد کم خونی آپلاستیک هنگامی خود را بروز می دهد که دارو یا ماده شیمیایی به میزان سمی مصرف شده باشد.اگرچه در معدودی از افراد بروز بیماری با مصرف مقدار داروی توصیه شده هم رخ می دهد.این عارضه به علت واکنش ایدیوسینکرازی(حساسیت کیفی غیرطبیعی نسبت به داروها، پروتئین‌ها یا عوامل دیگر)در افراد بسیار حساس و احتمالا به علت نقص ژنتیکی در روند تغییر شکل و دفع دارو نیز پدید می آید.آسپیراسیون مغز استخوان نشان دهنده هیپوپلازی و حتی آپلازی (تعداد کم تا فقدان سلول) و جایگزینی بافت چربی می باشد.
درمان:
علی رغم شدت بیماری،در اغلب موارد این بیماری قابل درمان می باشد.خصوصا در افراد زیر 60 سال که از جهات دیگر سالم بوده و دارای یک اهداکننده مغز استخوان هم خوان هستند، به وسیله انتقال سلول های بنیادی خون ساز(HSCT) بهبود می یابند. در دیگر موارد بیماران می توانند با دارو های ضعیف کننده سیستم ایمنی تحت درمان قرار گیرند.معمولا از ترکیب آنتی تیموسیت گلوبولین(ATG) و سیکلوسپورین و یا آندروژن ها استفاده می شود.ATG محلول گاماگلوبولین تصفیه شده ای است که از سرم اسب یا خرگوش تهیه می شود و با لنفوسیت های T انسانی نیز ایمن می گردد.عوارض جانبی معمول آن شامل تب و لرز در حین تزریق دارو می باشد.شروع ناگهانی راش یا اسپاسم برونش نشانه شوک آنافیلاکسی بوده و نیازمند مداخلات سریع می باشد.بیماری سرم که با علایم تب،راش،درد مفاصل و خارش مشخص می شود در بعضی از بیماران ایجاد شده و ممکن است تا هفته ها طول بکشد.
مراقبت پرستاری:
این بیماران به دلیل مشکلات ناشی از کمبود اریتروسیت،لکوسیت و پلاکت ها آسیب پذیر می باشند و باید به دقت از نظر بروز علایم عفونت و خون ریزی بررسی شوند.پرستاران باید عوارض جانبی درمان ها را کنترل کنند،به خصوص از نظر واکنش های حساسیتی شدید نسبت به تجویز ATG در بیماری که به درمان طولانی مدت با سیکلوسپورین نیاز داشته باشد،باید جهت اثرات طولانی مدت آن که شامل اختلال در عملکرد کلیه،کبد،افزایش فشار خون،خارش،اختلالات بینایی،لرزش و سرطان پوست است،کنترل شود.
بیماران باید آگاه باشند که متابولیسم ATG با مصرف دارو های دیگر تغییر می کند بنابراین تجویز هر داروی جدید نیاز به بررسی دقیق دارد تا تداخلات دارویی ایجاد نشود هم چنین بیماران باید بدانند که دارو های مهار کننده سیستم ایمنی را به طور ناگهانی قطع نکنند.
